Особенности метаболизма костной тканипри синдроме множественных эндокринныхнеоплазий 1 типа

Важным аспектом клинической картины синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) 1 типа является
состояние костного метаболизма и изменение минеральной плотности кости (МПК). Описание клинического случая: представляем клинический случай первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) у пациента с семейной формой синдрома МЭН 1 типа
тяжелого течения, дебютировавшего в молодом возрасте и сопровождающегося выраженными изменениями костной
ткани. В 16 лет поставлен диагноз «болезнь Иценко-Кушинга». Выявлен выраженный остеопороз (-12% от возрастной нормы)
на фоне гиперкортицизма и дефицита половых гормонов . Наблюдалась положительная динамика МПК (+7% по Z-критерию)
при ремиссии гиперкортицизма после двух курсов протонотерапии и эффективной заместительной гормональной терапии
гипогонадизма. В 19 лет выявлен ПГПТ с выраженным снижением МПК в трех отделах. Через год после эффективного хирургического лечения и назначения антиостеопоротической терапии наблюдалась резко положительная динамика МПК.
Таким образом, приведенный клинический случай демонстрирует сочетанное влияние различных факторов на костный метаболизм при синдроме МЭН 1 типа и комплексный подход к их коррекции.

МЭН 1, первичный гиперпарати- реоз, МПК, гиперкортицизм

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М., 2000.

2. Лоренс Риггз Б., Л. Джозеф Мелтон III. Остеопороз. - СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», 2000.

3. Тинсли Р. Харрисон / Внутренние болезни // Практика - М., 2002.

4. Abdelhadi M., Nordenstrum J. / Bone mineral recovery after parathyroidectomy in patients with primary and renal hyperparathyroidism // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1998. - №83. - Р. 3845.

5. Bilezikian J.P., Brandi M.L., Rubin M., Silverberg S.J. Primary hyperparathyroidism: new concepts in clinical, densitometric and biochemical features // Journal of Internal Medicine. - 2005. - №257. - Р. 6-17.

6. Bilezikian J.P., Aliya A. Khan, John T. Potts, Jr. on behalf of the Third International Workshop on the Management of Asymptomatic Primary Hyperthyroidism. Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Third International Workshop // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2009. - №94. - Р. 335-9.

7. Brandi M.L., Gagel R.F., Angeli A., et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2 // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2001. - №86. - Р. 5658-71.

8. Burgess J.R., David R., Greenaway T.M., et al. Osteoporosis in multiple endocrine neoplasia type 1: severity, clinical significance, relationship to primary hyperparathyroidism, and response to parathyroidectomy // Arch. Surg. - 1999. - №134. - Р. 1119-23.

9. Сое F.L., Favrus M.J. (eds). Disorders of Bone and Mineral Metabolism. New York: Raven. - 1992.

10. Eller-Vainicher C., Chiodini I., Battista, et al. Sporadic and MEN1-related primary hyperparathyroidism: differences in clinical expression and severity // J. Bone. Miner. Res. - 2009. - V. 24, №8. - Р. 1404-10.

11. Finkelstein J.S., Klibanski A., Neer R.M., et al. Increases in bone density during treatment of men with idiopathic hypogonadotropic hypogonadism // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1989. - №69. - Р. 776-83.

12. Gilsanz V. Accumulation of bone mass during childhood and adolescence. In: Orwoll ES, ed. Osteoporosis in men. San Diego, Calif.: Academic. - 1999. - Р. 65-85.

13. Grey A.B., Evans M.C., Stapleton J.P., et al. Body weight and bone mineral density in postmenopausal women with primary hyperparathyroidism // Ann. Intern. Med. - 1994. - №121. - Р. 745.

14. Ikeo Y., Sakurai A., Suzuki R., et al. Proliferation-associated expression of the MEN1 gene as revealed by in situ hybridization: possible role of the menin as a negative regulator of cell proliferation under DNA damage // Lab. Invest. - 2000. - №80. - Р. 797-804.

15. Khosla S., Melton L..J., Wermers R.A., et al. Primary hyperparathyroidism and the risk of fracture: a population-based study // J. Bone Miner. Res. - 1999. - №14. - Р. 1700.

16. Laura A.L., Suzanne E.S., Jeffrey E.L., et al. Surgical Treatment of Hyperparathyroidism in Patients With Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 // Arch. Surg. - 2005. - №140. - Р. 374-82.

17. LourenЌo J., Toledo R.A., Mackowiak II, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 in Brazil: MEN1 founding mutation, clinical features, and bone mineral density profile // European Journal of Endocrinology. - 2008. - V. 159, №3. - Р. 259-74.

18. Peck W.A. The effects of glucocorticoids on bone cells metabolism and function // Adv. Exp. Med. Biol. - 1984. - №171. - Р. 111-9.

19. Sowa H., Kaji H., Canaff L., et al. Inactivation of menin, the product of the multiple endocrine neoplasia type 1 gene, inhibits the commitment of multipotential mesenchymal stem cells into the osteoblast lineage // Journal of Biological Chemistry. - 2003. - №278. - Р. 21058-69.

20. Van Heerden J.A., Grant C.S. Parathyroid. In:. S.I. Schwaetz, G.T. Shires, F.C. Spencer, Daly J.M., A.C. Galloway, J.E. Fisher (Eds.) Principles of surgery // McGrew-Hill, NY. - 1998. - Р. 1694.